Mózgowe porażenie dziecięce, inaczej MPD lub też choroba Little’a, stanowi konsekwencję uszkodzenia mózgowia w czasie życia płodowego, w przebiegu porodu lub też bezpośrednio po nim. Niektórzy specjaliści określają tę jednostkę „chorobą bez definicji”. Dlaczego? Porażenie mózgowe cechuje się ogromną, wręcz osobniczą różnorodnością objawów i stanem nasilenia, tak więc dokładne zdefiniowanie tej choroby jest właściwie niemożliwe.
Epidemiologia
Do stwierdzenia mózgowego porażenia dziecięcego dochodzi u dwojga na 1000 urodzonych dzieci. Taka ilość przypadków, jako średnia stale utrzymuje się na terenie wszystkich państw rozwiniętych w ostatnich 4 dekadach.
Przyczyny mózgowego porażenia dziecięcego i czynniki ryzyka
Schorzenie pojawia się jako konsekwencja urazu mózgowia, które ma miejsce jeszcze w trakcie życia płodowego dziecka, w czasie porodu lub też bezpośrednio po jego zakończeniu. Bardzo często dochodzi do niego pomiędzy 26 a 34 tygodniem trwania ciąży.
Pośród przyczyn uszkodzenia tkanki mózgowej wymienia się m.in.:
- Niedotlenienie,
- Infekcje,
- Urazy,
- Wady wrodzone,
- Niedokrwienie,
- I wiele innych.
W licznych przypadkach trafne rozpoznanie czynnika, który spowodował rozwój choroby, nie jest możliwe. Znamy jedynie przybliżony czas powstawania zmian. W późniejszym czasie u dziecka pozostają konsekwencje oddziaływania tego elementu, najczęściej w postaci problemów z poruszaniem się o różnorodnym nasileniu.
Istnieje również dość szeroka grupa czynników, które mogą zwiększać prawdopodobieństwo rozwinięcia się dziecięcego porażenia mózgowego. Pośród nich znajdujemy:
- Zatrucie ciążowe – gestora,
- Ciąża wysokiego ryzyka – zagrożona poronieniem,
- Palnie papierosów przez ciężarną,
- Picie alkoholu przez ciężarną,
- Niektóre leki przyjmowane przez ciężarną,
- Infekcja w przebiegu ciąży, ze szczególnym uwzględnieniem: toksoplazmozy, różyczki i cytomegalii,
- Długotrwały i wysoce skomplikowany poród – kleszczowy, pośladkowy,
- Wcześniactwo,
- Problemy z oddychaniem u dziecka po porodzie,
- Zachorowanie na zapalenie opon mózgowych dziecka na wczesnym etapie życia, szczególnie jeśli miało ono podłoże bakteryjne.
Mózgowe porażenie dziecięce rodzaje
Schorzenie to może mieć zupełnie inny obraz i przebieg niemal u każdego dziecka. W odniesieniu do najczęściej pojawiających się zmian opracowane zostały podstawowe odmiany, pozwalające określić m.in. stopień zaawansowania MPD:
- Porażenie obustronne, czyli diplegia – nieprawidłowości w większości przypadków dotyczą kończyn dolnych, w konsekwencji wyróżniające jest poruszanie się w specyficzny sposób – dzieci chodzą bowiem na palcach i mają przywiedzione kolana. W wielu przypadkach koniecznością jest wykorzystywanie kul lub specjalnego balkonika do samodzielnego poruszania się. U wielu chorych zachowana zostaje dostateczna sprawność rąk, jednak utrudnione pozostają precyzyjne czynności takie jak pisanie, majsterkowanie, szycie, kolorowanie czy temu podobne.
- Porażenie połowiczne, czyli hemiplegia – wszystkie stwierdzane nieprawidłowości koncentrują się na jednej stronie ciała. Zaburzenia obejmują ruchy, postawę oraz napięcie mięśniowe. Ręka i noga są w wyróżniający sposób ustawione – zgięciowo- spastycznie. W tej postaci stwierdzane są również problemy związane z prawidłowym widzeniem czy niezbyt dobre odczuwanie dotyku po zajętej stronie ciała.
- Porażenie czterokończynowe, czyli quadriplegia – to zdecydowanie najcięższa forma porażenia mózgowego dziecięcego, gdyż obejmuje ono wszystkie cztery kończyny. Dzieci mają wówczas kłopot z utrzymaniem głowy w pozycji pionowej, nie kontrolują również mięśni okoruchowych. W wielu przypadkach występują również trudności z mową, przełykaniem lub gryzieniem pokarmów. Najczęściej w tej sytuacji jedynie leżą, siedzą lub pełzają i potrzebują nieustannej pomocy innej osoby.
- Porażenie móżdżkowe, czyli atalia – powszechnie pojawia się wiotkość mięśni. Wyróżniające jest, że w chwili, gdy dziecko próbuje wykonać jakiś ruch, pojawia się drżenie w obrębie kończyn, nazywane drżeniem namiarowym.
- Porażenie pozapiramidowe, czyli dyskineza – ta odmiana wyróżnia się przede wszystkim występowaniem tzw. ruchów mimowolnych, które w głównej mierze obejmują mięśnie twarzy.
- Porażenia mieszane – to sytuacje, gdy kilka z opisanych powyżej postaci mózgowego porażenia dziecięcego występuje jednocześnie u jednego dziecka.
Jakie objawy świadczą o mózgowym porażeniu dziecięcym?
W większości przypadków pierwsze symptomy świadczące o występowaniu mózgowego porażenia dziecięcego widoczne są już w wieku niemowlęcym, zauważalne jest m.in.:
- Wzmożona, nienaturalna wiotkość mięśni,
- Widoczna asymetria w ułożeniu ciała leżącego dziecka,
- Drgawki,
- Problemy z przełykaniem pokarmów.
Wielu rodzicom jednak trudno jest odróżnić konkretne objawy świadczące o mózgowym porażeniu dziecięcym u całkiem malutkich pociech. Sytuacja taka związana jest z faktem, iż większość z nich ma związek z ruchem. W związku z tym uwidocznienie się objawów następuje stopniowo wraz ze wzrostem i rozwojem dziecka. W tym czasie dochodzi również do zaburzenia jego rozwoju ruchowego.
Niezwykle istotne może okazać się obserwowanie dziecka w pierwszych miesiącach życia przez lekarza z odpowiednim doświadczeniem lub terapeutę. Osoby takie mają bowiem możliwość wczesnego rozpoznania oznak choroby i wdrożenia właściwego postępowania terapeutycznego, które może okazać się niezwykle istotne dla dziecka w przyszłości. Z tego właśnie powodu, maluchy znajdujące się w grupie zwiększonego ryzyka wystąpienia porażenia mózgowego, czyli dzieci urodzone z cechami zamartwicy, wcześniaki, lub też dzieci ze skrajnie niską masą urodzeniową mają rutynowo wykonywane badanie jeszcze w szpitalu – USG przezciemiączkowe.
Mimo wszystko ryzyko pojawienia się objawów mózgowego porażenia dziecięcego u dzieci pozornie zdrowych i prawidłowo się rozwijających w pierwszych miesiącach życia również istnieje.
U kilkumiesięcznego dziecka można zaobserwować następujące objawy mózgowego porażenia dziecięcego:
- Dziecko nie potrafi siadać i chodzić w stopniu odpowiednim do swojego wieku,
- Dziecko nie potrafi prawidłowo stabilizować tułowia oraz głowy,
- Zmieniona jest motoryka spontaniczna – oznacza to, że sposób poruszania się dziecka różni się od zdrowych maluchów,
- Pojawiają się nieprawidłowe odruchy,
- Dziecko nieprawidłowo się układa – leżąc, może zdawać się nienaturalnie wygięte,
- Wzmożone napięcie mięśniowe,
- Utrwalona asymetria ciała.
Mózgowe porażenie dziecięce może wiązać się z dodatkowymi nieprawidłowościami, które należy skrupulatnie sprawdzić, jeśli dojdzie do stwierdzenia tej jednostki chorobowej, są to:
- Zaburzenia wzroku,
- Zaburzenia słuchu,
- Zaburzenia napadowe o charakterze padaczkowym,
- Niepełnosprawność intelektualna,
- Problemy związane z karmieniem, z przyjmowaniem pokarmów,
- Różnorodne dolegliwości bólowe.
Koniecznością jest również zwrócenie uwagi, iż u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, także u nastolatków z tą dolegliwością wyjątkowo powszechne są infekcje obejmujące górne drogi oddechowe. Leczenie każdej infekcji u dzieci i młodzieży z MPD wymaga wysokiej skrupulatności i staranności. Ogólna kondycja ich organizmu jest bowiem osłabiona, w związku z czym każda nawet prowizoryczna infekcja może przebiegać zdecydowanie ciężej niżeli u rówieśników bez porażenia mózgowego. Zaleca się więc wzmożoną profilaktykę, stosowanie szczepień ochronnych oraz prowadzenie rehabilitacji.
Choroba wraz z wiekiem
Dziecko stopniowo rośnie, prawidłowa rehabilitacja i terapia pomagają mu się rozwijać we własnym tempie i uniknąć przynajmniej niektórych problemów zdrowotnych. U starszych dzieci, które od urodzenia chorują na MPD, dość częste jest występowanie wtórnych zniekształceń stawów. Zmiany w ich obrębie mogą pojawić się pomimo wyjątkowo starannie prowadzonej, wieloletniej rehabilitacji. Stanowią one konsekwencję nieprawidłowości w pracy stawu oraz niewłaściwego zakresu ruchu.
W celu zapewnienia stawom dzieci z MPD możliwie jak najbardziej długotrwałej sprawności wykorzystywane są specjalne narzędzia ortopedyczne, takie jak odpowiednie obuwie czy łuski zakładane na stopy. Zastosowanie znajduje również toksyna botulinowa, czyli botox, jego zadaniem jest uzupełnienie prowadzonej rehabilitacji ruchowej. W niektórych przypadkach zachodzi również konieczność przeprowadzenia operacji.
Jeśli dziecko jest regularnie rehabilitowane ruchowo, nie wolno również zapominać o prowadzeniu działań terapeutyczno-rehabilitacyjnych związanych z mową oraz komunikacją. W wielu przypadkach dzieci miewają problemy z wypowiadaniem słów w taki sposób, aby stały się one zrozumiałe dla otoczenia. Niekiedy wytężona praca i ćwiczenia doprowadzają do tego, że są one w stanie komunikować się z zastosowaniem mowy, czasem jednak trzeba sięgnąć po alternatywne metody komunikowania się. Niektóre dzieci stosują albumu komunikacyjne, odpowiednio opracowane systemy gestów, a czasem nawet programy komputerowe i wiele innych.
Żywienie a MPD
Dzieci z porażeniem mózgowym mogą wykazywać znaczące trudności z przyjmowaniem pokarmów. Rodzice są zobligowani, aby nie dopuścić do nadmiernych deficytów żywienia i odżywienia organizmu. Konieczne jest dokładne poznanie wszelkich zasad obowiązujących w systemie zdrowego odżywiania dzieci, jak również wyćwiczenie najbardziej dogodnej techniki karmienia.
Zdarza się, że dziecko nie może być karmione łyżeczką, gdyż nie jest to dla niego ani bezpieczne, ani wystarczające. Wówczas konieczne jest wykonanie gastrostomii przez skórnej PEG, czyli bezpośredniego wejścia do żołądka.
Diagnostyka
Podejrzenie mózgowego porażenia dziecięcego powinno skłonić pediatrę, aby skierować dziecko do neurologa. Specjalista we współpracy z innymi ekspertami ma możliwość postawienia diagnozy. Koniecznością jest przeprowadzenie dokładnego wywiadu z rodzicami. Na wizytę warto zabrać informacje, jakie posiadamy z czasu ciąży, porodu oraz okresu okołoporodowego i początkowych miesięcy życia malucha, jego rozwoju.
Po zgromadzeniu tych informacji koniecznością jest przeprowadzenie skrupulatnego badania neurologicznego oraz obserwacja jak postępuje i przebiega choroba wraz z upływem czasu. Niezbędne są również konsultacje z innymi specjalistami. Wykonuje się badania dodatkowe: USG przezciemiączkowe (jest to badanie, któremu rutynowo poddawane są wszystkie wcześniaki), rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa.
Doświadczony neurolog może podejrzewać porażenie mózgowe już po wstępnym badaniu, jednak aby potwierdzić przypuszczenia, konieczne jest wykonanie bardzo skrupulatnych badań i wnikliwe obserwowanie dziecka.
Leczenie mózgowego porażenia dziecięcego
Mózgowe porażenie dziecięce jest niezwykle różnorodne, stąd trudno mówić o jednej metodzie leczenia. Z pewnością nie istnieje jednak żadna metoda przyczynowa, która dawałaby możliwość całkowitego usunięcia objawów. To schorzenie leczy się objawowo i w stopniu wysoce indywidualnym, oceniając potrzeby konkretnego dziecka.
Nie znamy obecnie sposobu na cofnięcie już istniejących uszkodzeń i doprowadzenie do odbudowania tkanki mózgu. Długa lista najróżniejszych postępowań terapeutycznych, przeznaczonych dla MPD ma na celu osiągnięcie, u konkretnego dziecka, maksymalnego, możliwego stopnia sprawności. Jednocześnie nie możemy określić, która metoda jest skuteczna, gdyż to ile uda się wypracować w danym przypadku, uzależnione jest od tego, w jakim zakresie doszło do uszkodzenia mózgu.
Skuteczność terapii jest zdecydowanie wyższa, jeśli zostanie wcześnie podjęta. Tak więc z zasady dziecko z podejrzeniem porażenia mózgowego rozpoczyna terapię i leczenie, zanim jeszcze uzyska dokładną diagnozę. Postępowanie powinno być stałe i systematyczne.
Pośród metod terapeutycznych służących rehabilitowaniu dzieci z porażeniem mózgowym, zdecydowanie największą popularnością cieszą się:
- Metoda (Peto), do jej wykorzystania konieczna jest umiejętność rozumienia poleceń przez dziecko,
- Metoda Vojty, polega na uciskaniu odpowiednich punktów – miejsc na ciele chorego, można ją określić jako rodzaj masażu, który ma prowadzić do usprawnienia ruchowego,
- Metoda skafandra kosmicznego – jest to bardzo droga metoda, jednak jej wykorzystanie prowadzi do wyrównania się nieprawidłowego napięcia mięśniowego,
- Metoda Bobath – jest to rodzaj ćwiczeń, nazywa się je czynnymi, konieczne jest uczestniczenie w nich rodziców, gdyż rehabilitanci ćwiczą wraz z nimi i dziećmi właściwe ich układanie i prawidłowe zmienianie pozycji,
- Wykorzystanie odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego: buty, łuski, stabilizatory, siedziska czy też pionizatory,
- Ćwiczenia z zastosowaniem lokomatu oraz sprzętu armeo,
- Hipoterapia,
- Hydroterapia,
- Dogoterapia,
- Delfinoterapia,
- Operacyjne zabiegi operacyjne wedle indywidualnych wskazań.
Profilaktyka
Jedynym elementem mogącym działać profilaktycznie i pomóc uniknąć zachorowania dziecka na mózgowe porażenie dziecięce jest odpowiednio wysoka troska o kobietę w ciąży. Koniecznością jest dostosowanie trybu życia do możliwości, dbanie o zróżnicowaną dietę, jak również o odpowiednią ilość ruchu, najlepiej na świeżym powietrzu. Ciężarna powinna również dużo wypoczywać, wszelkie używki są dla niej elementem całkowicie zakazanym, nie powinna również dźwigać.
Rokowania
Mózgowe porażenie dziecięce określane jest mianem choroby przewlekłej, a więc nie ma możliwości jej całkowitego wyleczenia. W cięższych postaciach dzieci będą potrzebowały pomocy bliskich przez kolejne lata, niekiedy do końca życia. Jeśli natomiast mamy do czynienia z lżejszą postacią to codzienne życie uzależnione jest od poziomu sprawności, jaki został osiągnięty w rehabilitacji. Przy prawidłowym rozwoju intelektualnym istnieje możliwość normalnego, samodzielnego życia, skończenia szkoły i podjęcia pracy zawodowej.
