Perlak – czym jest ta niebezpieczna choroba uszu?

Perlak to zmiana chorobowa, która może rozwinąć się w obrębie ucha środkowego. Nie ma ona charakteru nowotworowego, wręcz przeciwnie jej komórki do złudzenia przypominają te prawidłowo występujące w obrębie przewodu słuchowego. Jego pojawienie się może być bardzo niebezpieczne i jeśli nie zostanie w porę zauważone, prowadzić nawet do znacznych uszkodzeń słuchu. Perlak bowiem wiąże się ze stopniowym niszczeniem kolejnych struktur anatomicznych znajdujących się w uchu, m.in. błony bębenkowej, kosteczek słuchowych czy nawet kości skroniowej.

Perlak – co to takiego?

Perlak jest guzkiem, który umiejscawia się w obrębie ucha środkowego, czyli w przestrzeni pomiędzy zewnętrznym przewodem słuchowym a uchem wewnętrznym. Jego zadaniem jest przenoszenie bodźców słuchowych pomiędzy tymi obszarami. Składa się z błony bębenkowej, 3 kosteczek słuchowych, trąbki Eustachiusza, jamy bębenkowej oraz zewnętrznej powierzchni, która nazywana się okienkiem owalnym.

Nazwa Perlak jest ściśle związana z wyglądem zmiany. Przypomina on perłę, jest kulisty i ma biało-perłowy kolor. Tworzą go prawidłowe komórki, jednak występujące w niewłaściwej lokalizacji. W konsekwencji pojawiają się specyficzne objawy. Jeśli perlak jest nieleczony, to rośnie i powoduje zniszczenia w obrębie kolejnych elementów ucha, nie wywołuje jednak przerzutów.

Rodzaje perlaka

1. Perlak wrodzony – rozwija się od samych narodzin. U niemowląt oraz małych dzieci najczęściej nie eksponują się żadne jego objawy. Rozpoznanie jest najpowszechniej przypadkowe i odbywa się w czasie przeprowadzania badania otoskopowego z zupełnie innej przyczyny. Jeśli przejdzie do silniej zaawansowanego stadium, pojawiają się typowe dla tej zmiany objawy. Diagnoza pojawia się zwykle u 4-5-letnich dzieci.

2. Perlak nabyty – może pojawić się w postaci pierwotnej oraz wtórnej.

• Perlak nabyty pierwotny – u chorego dziecka nie pojawiła się żadna choroba w obrębie ucha, do rozwoju perlaka doszło na skutek zaburzeń w normalnym procesie złuszczania się naskórka.
• Perlak nabyty wtórny – stanowi on konsekwencję wcześniejszego uszkodzenia w obrębie błony bębenkowej. Prawidłowo powinna ona posiadać ciągłą powierzchnię, jednak zapalenie ucha środkowego, operacja lub uraz w wyniku nieprawidłowego czyszczenia uszu, może doprowadzić do jej pęknięcia i pojawienia się niewielkiej dziurki. Wówczas możliwy staje się rozwój perlaka.

Perlak – częstotliwość występowania

W przypadku dzieci stwierdza się od 3 do 15 przypadków perlaka na 100 000 osób. W krajach rozwiniętych obserwowany jest znaczny spadek ilości zachorowań, za prawdopodobną przyczynę uznaje się wprowadzenie nowoczesnych metod leczenia zapalenia ucha środkowego. Dość powszechnie stwierdza się występowanie perlaka w kilku pokoleniach tej samej rodziny, co sugeruje istnienie genetycznej skłonności do jego tworzenia się.

Jeśli u dziecka występują wady w obrębie twarzoczaszki, to jest ono silniej zagrożone wystąpieniem perlaka. W przypadku rozszczepu podniebienia ryzyko rozwoju perlaka jest 100-200 razy wyższe niż u zdrowych osób.

Objawy perlaka u dzieci

Perlak nie daje silnie wyróżniających objawów i rozwija się stosunkowo powoli, co sprawia, że w wielu przypadkach przez długi okres czasu pozostaje nierozpoznany, a jego wykrycie następuje przypadkowo.

Początkowo mogą występować:

• Wycieki wydzieliny z ucha – przejściowe i nawracające, dodatkowo często wyróżniający jest dla nich nieprzyjemny zapach.
• Niedosłuch, który stopniowo, powoli postępuje. (na samym początku dotyczy on jedynie gorszego słyszenia niskich dźwięków, w tym okresie chory jest w stanie rozmawiać w hałasie czy przez telefon, może miewać uczucie zatkanego ucha, jest w stanie kontrolować swój głos i nie mówi głośniej od innych osób)
• Szumy uszne.

W kolejnym etapie pojawiają się:

• Uszkodzenie słuchu o charakterze postępującym. (niekiedy w chorym uchu pojawia się nieprzyjemne uczucie przy wysokich dźwiękach, zauważalna staje się różnica tonów pomiędzy chorym a zdrowym uchem, obniża się stopień rozumienia mowy, rozmowy w hałasie stają się trudniejsze).

Duży perlak może przekraczać granicę ucha środkowego, wówczas możliwe jest wystąpienie następujących objawów:

• Zawroty głowy,
• Zaburzenia równowagi,
• Porażenie nerwu twarzowego – występuje rzadko, wyraźnie jest wówczas widoczne opadanie kącika ust, nie możemy mrugać okiem, gwizdać, marszczyć czoła czy szczerzyć zębów.

Objawy choroby zaawansowanej pojawiają się rzadko, jednak silne rozwinięcie i rozrost perlaka mogą powodować:

• Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,
• Ropniaka podtwardówkowego,
• Ropniaka nadtwardówkowego,
• Zakrzepowe zapalenie zatoki esowatej,
• Ropień mózgu.

W takich sytuacja dochodzi do znacznego nasilenia objawów, które zwykle wiążą się z występowaniem wysokiej gorączki, bólu ucha oraz głowy, wymiotów czy zaburzeń świadomości. Objawy te, mogą być również powikłaniami nieleczonego perlaka.

Perlak u dziecka

U dzieci perlak zdecydowanie częściej niż u osób dorosłych daje objawy, które dają możliwość rozpoznania choroby. Najczęściej diagnozowane są perlaki nabyte pierwotne. W przypadku dzieci zmiany występują najpowszechniej w okolicy 10 roku życia i zdecydowanie częściej (aż 70% przypadków) u chłopców. U dzieci perlaki rosną zdecydowanie szybciej niż u dorosłych, dodatkowo dość powszechnie stwierdza się nawroty choroby i często rozwijają się również w drugim uchu.

Objawy perlaka u dziecka – co robić?

Jeśli u dziecka pojawiają się wycieki z ucha, należy zgłosić ten fakt pediatrze i najlepiej odbyć wizytę u otolaryngologa. Lekarz dokładnie sprawdzi uszy dziecka i będzie miał możliwość stwierdzenia lub wykluczenia perlaka.

Jeśli poza wyciekiem pojawia się gorączka, opadanie kącika ust, wymioty lub inne niepokojące objawy udajemy się na SOR. Nie zapomnijmy wspomnieć o wyciekach z ucha, aby dziecko zostało zbadane przez dyżurnego otolaryngologa, który oceni czy zachodzi konieczność hospitalizacji.

Zobacz także: Objawy perlaka u dzieci

Diagnoza

Stwierdzenia perlaka dokonuje lekarz laryngolog. W pierwszej kolejności zbierany jest dokładny wywiad i określane wszystkie współistniejące objawy chorobowe, nawet te, które nie do końca wiążemy z wyciekiem z ucha, jak gorączka, bóle głowy, wymioty czy zaburzenia świadomości. Powinniśmy poinformować lekarza o zapaleniach ucha, jakie przybyło dziecko oraz o ewentualnych operacjach w obrębie uszu.

Lekarz zbada okolicę uszu i wykona badanie otoskopowe, które pozwala na ocenę stanu błony bębenkowej. Jego wykonanie nie jest bolesne, specjalista zagląda do uszu dziecka z zastosowaniem małego plastikowego wziernika i lampki. Niekiedy przed wykonaniem badania zachodzi konieczność oczyszczenia przewodu słuchowego, aby poprawić widoczność. Badanie można rozszerzyć i wykonać otomikroskopię, która pozwala na obejrzenie błony bębenkowej w powiększeniu mikroskopowym.

Przy podejrzeniu perlaka wykonuje się również dość powszechnie tomografię komputerową kości skroniowych. To badanie jest istotne, gdyż pozwala stwierdzić wielkość zmiany i określić jej wpływ na sąsiednie struktury anatomiczne. Przeprowadzenie rezonansu magnetycznego w specjalnej sekwencji DW-MR, daje możliwość uwidocznienia perlaka o wielkości zaledwie 2-3 milimetrów.

Badania słuchu to niezwykle istotna kwestia w przypadku perlaka. Jednym z ważniejszych jest audiometria, jednak wymaga ona współpracy pacjenta z lekarzem, co nie jest niemożliwe u całkiem małych dzieci. Wówczas wykonywane jest obiektywne badanie słuchu, które nie niesie za sobą konieczności współpracy ze strony dzieci. Daje to możliwość oceny, jak dalece postępuje już niedosłuch i jaka jest jego przyczyna.

Leczenie

Leczenie perlaka może się odbyć jedynie operacyjnie. Istnieje kilka możliwych metod ingerencji chirurgicznej, jednak to zadaniem lekarza jest dobranie najodpowiedniejszej dla konkretnego przypadku. Najważniejsze jest całkowite usunięcie perlaka, gdyż może on mieć tendencję do odrastania. W miarę możliwości lekarz zabiega również o przywrócenie słuchu.

Pacjent po zabiegu musi przez wiele lat pozostawać pod stałą kontrolą otolaryngologiczną, gdyż schorzenie może nawrócić. Stosowanie leczenia farmakologicznego, znajduje zastosowanie w przypadku gdy występuje ostry stan zapalny i ropny wyciek z ucha. Wówczas podawane leki stanowią element przygotowania do przeprowadzenia zabiegu.

Operacja prowadzi do całkowitego wyleczenia perlaka, jednak jest to schorzenie, które lubi powracać, dlatego zaleca się, aby przez wiele kolejnych lat pacjenci pozostawali pod stałą kontrolą specjalistyczną. Niektóre osoby muszą regularnie odwiedzać laryngologa do końca życia. Konieczne jest szczegółowe stosowanie się do zaleceń lekarza, aby nie przekreślić tego, co dała operacja i nie doprowadzić do rozwoju poważnych powikłań. Zdarza się, że zachodzi konieczność powtórzenia zabiegu. Jeśli zaobserwujemy objawy podobne jak przed operacją najlepiej przyspieszyć termin wizyty kontrolnej.

Czytaj również: Ból ucha u dzieci – groźny i bardzo dokuczliwy